當(dāng)意識(shí)到下肢無(wú)力、走路容易跌倒的癥狀不是一種意外時(shí)，代志勇心里明白：這一天，終于還是來(lái)了。

今年40歲的代志勇是家族中第八個(gè)出現(xiàn)這種“怪病”的人。截至目前，他的母親、舅舅、表哥等7人已先后去世，無(wú)一例外，他們?nèi)ナ赖脑?，都是最初下肢無(wú)力，到最后運(yùn)動(dòng)功能逐漸喪失，最后癱瘓死亡。

“怪病”揮之不去，籠罩著代志勇的家族。讓他不敢相信的是，就連15歲的外侄也在6年前發(fā)病，目前已經(jīng)完全喪失行走能力。一周前，四川南充一家醫(yī)院將代志勇接去做了全面檢查，根據(jù)他的發(fā)病癥狀推測(cè)這是一種家族遺傳性疾病，但具體病因需要做進(jìn)一步基因檢測(cè)。

就在40歲生日前幾天，代志勇做了一個(gè)決定，死后捐獻(xiàn)遺體供醫(yī)學(xué)研究，他希望有一天，有人能破解這個(gè)家族“怪病”。

怪病

從外曾祖父到侄兒輩

已有7人因它去世

代志勇一直以為，自己或許能夠僥幸逃脫這個(gè)家族“怪病”。至少，在他28歲發(fā)病之前是這么想的。

2006年，代志勇正在福建做小吃生意，妻子則在老家照顧5歲的兒子。代志勇無(wú)意間注意到自己下肢無(wú)力、走路容易摔跤的怪癥狀，而且，這種癥狀并非意外，是他本身身體機(jī)能根本控制不了才出現(xiàn)的癥狀。

“當(dāng)時(shí)一下就明白，我可能也遭了（怪?。！贝居聦?duì)身體表現(xiàn)出的怪異癥狀并不陌生，在此之前，他的母親劉云碧、大舅劉云青、幺舅劉云志以及表哥和表妹，患病前都出現(xiàn)過(guò)這樣的癥狀，母親甚至因?yàn)檫@種“怪病”已經(jīng)在2003年去世。而在代志勇發(fā)病后的幾年里，家族中先他發(fā)病的另外4個(gè)親人也相繼離世。

在代志勇幺舅娘龍文芳的記憶中，劉云碧發(fā)病前是干農(nóng)活的好手，“他們每個(gè)人發(fā)病都是一樣的，就是莫名其妙突然全身無(wú)力，走路都沒(méi)法走了，找了好多醫(yī)生去看都不行?！?/p>

代志勇沒(méi)有去醫(yī)院檢查治療，他知道這是繞不開(kāi)的家族怪病?！氨砀缰叭z查了的，醫(yī)生也說(shuō)這種病沒(méi)得藥物可治，是遺傳性疾病，懶得去花冤枉錢(qián)?！?/p>

在接下來(lái)的6年時(shí)間里，從最初的勉強(qiáng)行走，到最后需要借助拐杖出行，代志勇親歷了身體機(jī)能的惡性變化，卻無(wú)能為力。到2012年，代志勇“完全成了一個(gè)跛子，要拄棒才能走”，他決定回到位于南充市高坪區(qū)螺溪鎮(zhèn)的老家休養(yǎng)。

“以前我們還不曉得，后來(lái)才知道，他（代志勇）外公和外曾祖父，都是因?yàn)檫@種怪病去世的。相當(dāng)于，我們這個(gè)家族有7人都因此病去世?！饼埼姆紱](méi)有見(jiàn)過(guò)公公，因?yàn)樵诩薜絼⒓抑?，公公就因?yàn)檫@種病去世了。

“有人說(shuō)，這種病只傳三代，但現(xiàn)在都已經(jīng)傳到第五代人了，不曉得為什么會(huì)這個(gè)樣子?！饼埼姆加行┌脨溃?yàn)檫@種疾病，她失去了丈夫和大女兒劉燕，更讓她想不通的是，就連15歲的外孫（劉燕的孩子），也在6年前患病，目前已經(jīng)完全喪失行走能力。

代志勇很苦惱，“為何這種怪病，只出現(xiàn)在自己家人身上”？

診斷

基因變異的遺傳性疾病

不可治但可防

螺溪鎮(zhèn)三步橋村位于南充市高坪區(qū)，代志勇家的兩層小樓，就在村里一片竹林掩映的地方。

3月19日，在代志勇40歲生日第二天，南充一家醫(yī)院的醫(yī)護(hù)人員聽(tīng)聞代志勇的身體情況后，將其接到南充做了一次全面身體檢查。給他做外科體檢的謝醫(yī)生，讓他將雙手伸出來(lái)，然后并攏雙手的手指。代志勇費(fèi)了很大的勁，但大拇指始終無(wú)法與食指并攏。

南充家美體檢醫(yī)院業(yè)務(wù)院長(zhǎng)、影像科主任郭偉知告訴成都商報(bào)記者，從體檢情況來(lái)看，代志勇的內(nèi)臟器官都還比較良好，至于目前所患疾病的病因，醫(yī)院根據(jù)其反映的癥狀和家族其他人的發(fā)病情況分析，這是一種家族遺傳性疾病，初步推斷可能是進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良?！拔覀円仓皇峭茢?，具體病因需要去更大的醫(yī)院做基因檢測(cè)才能確診”。

代志勇的表哥和表妹在去世前，曾前往南充川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院治療，當(dāng)時(shí)為二人診治的神經(jīng)內(nèi)科教授吳碧華向記者回憶，根據(jù)當(dāng)時(shí)的檢查結(jié)果表明，劉氏兄妹倆所患疾病應(yīng)該屬于基因變異的遺傳性疾病，這種病目前還無(wú)法醫(yī)治。她也曾建議劉家去做一次基因檢測(cè)，以便進(jìn)一步確診。

代志勇的兒子現(xiàn)在已經(jīng)17歲，身體健康，在某職業(yè)學(xué)校讀書(shū)，但他沒(méi)有勇氣帶兒子去做基因檢測(cè)，怕知道最終的檢查結(jié)果。這些年，代志勇目睹了家族中其他親人因患上怪病去世的情況，他不知道自己的那一天什么時(shí)候會(huì)到來(lái)。

吳碧華告訴記者，劉氏家族所患疾病雖不可治，但可防。比如，有家族遺傳病史的婚姻男女在女方妊娠時(shí)，先對(duì)胚胎做基因檢查，一旦發(fā)現(xiàn)基因異常立即中止妊娠，避免遺傳性疾病在后代身上發(fā)生。

生活

每天做俯臥撐

他堅(jiān)持鍛煉減緩病情惡化

眼下正是三步橋村油菜花盛開(kāi)的季節(jié)，但代志勇已經(jīng)沒(méi)有能力踏上村里的小路去看油菜花了。他每天的生活圈子，僅限于自己的農(nóng)家小院。就連二樓的房間，他也有好幾年沒(méi)上去過(guò)了，“地上肯定是好厚的灰塵了喲”。

不過(guò)，一樓的房間和庭前的小院打掃得很干凈?！岸际谴甯刹縼?lái)幫忙打掃的，我這個(gè)樣子咋個(gè)掃嘛。”代志勇雙手推著輪椅，從堂屋顫顫巍巍地走到院子里，對(duì)于他而言，走動(dòng)也是一種必要的鍛煉。

“雖然這種病治不好，但是我還是要堅(jiān)持鍛煉，這也能減緩病情的惡化?！币惶熘械拇蠖鄶?shù)時(shí)候，代志勇都會(huì)坐在輪椅上看電視，而每隔一段時(shí)間，他就要推著輪椅在屋子或院落里轉(zhuǎn)一圈鍛煉身體，晚上睡覺(jué)前，他還會(huì)在床上做20個(gè)俯臥撐和仰臥起坐。

兩年前，代志勇托人買(mǎi)回一部家用健身腳踏車(chē)擺放在臥室里，每天早上6點(diǎn)起床后，他就騎在健身腳踏車(chē)上鍛煉半個(gè)小時(shí)。他一般中午11點(diǎn)左右煮飯，“早飯和中午飯一起吃，省事?！贝居抡f(shuō)，自己可以推著輪椅做飯，還可以炒菜，每天都要吃菜和肉，全靠鄰居幫忙去場(chǎng)鎮(zhèn)上買(mǎi)回來(lái)放在家里。

代志勇說(shuō)，自己每個(gè)月有低保，還有殘疾補(bǔ)助，平時(shí)政府也會(huì)給他送禮物慰問(wèn)，生活并不成問(wèn)題。每年，以前的同學(xué)也會(huì)為自己捐款。

決定

簽下器官捐獻(xiàn)登記表

“希望研究出治療這種病的藥物”

如今，代志勇說(shuō)話明顯變得很費(fèi)力，和其他幾位去世的親人一樣，患病后，他的語(yǔ)言功能正在無(wú)形中慢慢喪失。

他曾目睹了幺舅劉云志去世前的身體情況，四肢肌肉萎縮，說(shuō)話吐詞不清。他似乎看到了未來(lái)的自己，他說(shuō)不想變成那個(gè)樣子，卻又無(wú)能為力。2015年，他決定和妻子離婚，兒子由妻子照管，“我得了這種病，她還年輕，可以去重新組建家庭好好生活”。

代志勇知道科學(xué)家霍金，他說(shuō)自己的身體癥狀和霍金類(lèi)似，并一度將霍金當(dāng)成自己的榜樣，勇敢地活著。3月14日，當(dāng)他從手機(jī)報(bào)上得知霍金去世的消息時(shí)，心里咯噔了一下，“看來(lái)類(lèi)似這種病，真的還治不了”。

代志勇不知道自己會(huì)堅(jiān)持到哪一天，40歲生日前幾天，他聯(lián)系了志愿者，希望自己死后將遺體捐獻(xiàn)出來(lái)供醫(yī)學(xué)研究，破解家族的怪病魔咒。3月15日下午，南充金彩虹公益協(xié)會(huì)副會(huì)長(zhǎng)張忠貴和志愿者陳非凡前往代志勇的家中，為其進(jìn)行了人體器官捐獻(xiàn)志愿登記。

代志勇在人體器官捐獻(xiàn)志愿登記表上鄭重按下自己的拇指印，“希望捐出來(lái)讓專(zhuān)家研究，看能不能研究出治療我們這種病的藥物”。對(duì)于死亡，代志勇并不懼怕，他說(shuō)自己沒(méi)有遺憾了，該走的地方，年輕的時(shí)候都去過(guò)了，但他唯一牽掛的是兒子，“沒(méi)有什么東西可以留給兒子，希望他將來(lái)靠自己的努力去慢慢創(chuàng)造”。

（原標(biāo)題：最初下肢無(wú)力，然后逐漸喪失運(yùn)動(dòng)功能，最后癱瘓死亡；一家五代7人同病去世，他簽下器官捐獻(xiàn)表破解“怪病”；醫(yī)院推測(cè)這是一種家族遺傳性疾病 具體病因需要做進(jìn)一步基因檢測(cè)）