原創(chuàng)： 杜夢(mèng)陽(yáng) 鮑時(shí)華

撰稿 | 杜夢(mèng)陽(yáng) 審校 | 鮑時(shí)華

什么樣的人容易得干燥綜合征？患病率有多高？

答：干燥綜合征偏愛(ài)女性，男女比為1:9-1:20。發(fā)病年齡多在40-50歲，也見(jiàn)于兒童。隨著近年來(lái)診斷技術(shù)和重視程度的提高，患者在疾病早期就可以被診斷。

據(jù)報(bào)道：有26%的干燥綜合征患者在35歲以前被診斷。我國(guó)原發(fā)性干燥綜合征的患病率約為 0.29%～0.77%。在老年人群中患病率為3%～4%。

得了干燥綜合征會(huì)影響生孩子嗎？

答：干燥綜合征本身并不影響女性患者的生育能力，但是會(huì)影響妊娠結(jié)局。因?yàn)橐坏言?，胎兒及胎盤(pán)在媽媽肚子里會(huì)被各種自身抗體攻擊，造成胎盤(pán)功能障礙，胎兒也可能發(fā)生胎兒先天性房室傳導(dǎo)阻滯、新生兒狼瘡 、新生兒血色病以及對(duì)胎兒在宮內(nèi)的生長(zhǎng)產(chǎn)生不良影響，從而流產(chǎn)發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增高，胎兒低體重、早產(chǎn)及剖宮產(chǎn)率增加。

干燥綜合征患者怎么樣才能順利生個(gè)健康的孩子？

答：目前干燥綜合征的預(yù)防與治療方法尚無(wú)統(tǒng)一定論。

有些研究認(rèn)為母體治療可以預(yù)防胎兒房室傳導(dǎo)阻滯，包括血漿置換、糖皮質(zhì)激素、羥氯喹、靜脈免疫球蛋白、體外的免疫吸附法、B細(xì)胞清除等；有研究發(fā)現(xiàn)，對(duì)明確新生兒會(huì)發(fā)生先天性房室傳導(dǎo)阻滯的高危妊娠婦女，血漿置換和糖皮質(zhì)激素是安全的治療方式。孕期治療時(shí)首選糖皮質(zhì)激素，研究還發(fā)現(xiàn)免疫球蛋白和羥氯喹可能可以降低胎兒房室傳導(dǎo)阻滯的風(fēng)險(xiǎn)，考慮孕期母胎的安全性，更推薦靜脈免疫球蛋白，糖皮質(zhì)激素治療的好處尚不明確。

因?yàn)槟壳皼](méi)有足夠的證據(jù)推薦任何治療，所以建議干燥綜合征患者在專(zhuān)業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行個(gè)體化備孕及產(chǎn)檢。

干燥綜合征患者接受治療后，什么時(shí)候才能備孕?

答：對(duì)干燥綜合征患者有生育要求時(shí)，建議在風(fēng)濕科醫(yī)生的評(píng)估下，病情穩(wěn)定、未服藥或服用藥物影響最小時(shí)妊娠為宜。在妊娠前任何治療方案的改變均需要維持2-3個(gè)月, 確保換用的方案能將疾病控制在緩解和穩(wěn)定狀態(tài)。妊娠前如果遇上疾病復(fù)發(fā)，應(yīng)在疾病穩(wěn)定后考慮妊娠。

干燥綜合征患者備孕時(shí)能不能用藥，對(duì)寶寶會(huì)有影響嗎？

答：雖然古語(yǔ)云“是藥三分毒”，但是孕前及孕期不能一味的拒絕用藥。

對(duì)于干燥綜合征的患者，一般認(rèn)為產(chǎn)前及孕期盡早使用糖皮質(zhì)激素，對(duì)以下情況可能是有益的：

??胎兒擴(kuò)張型心肌病，具有高致死性的胎兒房室傳導(dǎo)阻滯；

??不完全性房室傳導(dǎo)阻滯；

??對(duì)前次妊娠分娩過(guò)先天性房室傳導(dǎo)阻滯患兒的抗SSA/SSB 抗體陽(yáng)性的母親，因再次分娩先天性房室傳導(dǎo)阻滯患兒的危險(xiǎn)性增高到16%，可考慮預(yù)防性用藥。

糖皮質(zhì)激素在妊娠期應(yīng)用較為安全，潑尼松龍、甲潑尼龍?jiān)谌焉锏脑?、中、晚期均可使用。所以備孕期間是可以繼續(xù)用藥的，不需要停藥。

但由于其對(duì)水鹽和物質(zhì)代謝的影響，易出現(xiàn)妊娠期高血壓和糖尿病，且易合并骨質(zhì)減少和感染，影響孕婦健康和胎兒生長(zhǎng)，故應(yīng)避免使用大劑量糖皮質(zhì)激素，盡可能用最小劑量激素維持疾病緩解狀態(tài)，同時(shí)應(yīng)積極控制血壓、血糖，積極補(bǔ)充鈣質(zhì)預(yù)防骨質(zhì)疏松。

根據(jù)最新文獻(xiàn)報(bào)道：妊娠期可考慮使用的藥物包括糖皮質(zhì)激素、羥氯喹、柳氮磺吡啶、硫唑嘌呤、環(huán)孢素。妊娠期禁用的藥物包括甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯等。

所以，用藥不是盲目的、也不是毫無(wú)禁忌的所有藥都用上，結(jié)合患者自身情況，合理用藥很關(guān)鍵。

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