原創(chuàng) 武玉軍 章悅 常笑健康

有人說，神經(jīng)內(nèi)科，是最容易收到疑難雜病和奇葩病人的科室。于我而言，科室所遇之人、之事往往不僅如此，這里也是最容易看清，疾病的本源的地方?！缎≈襻t(yī)記》，聚焦神經(jīng)內(nèi)科眾多病例，從病例透析事件，追溯病因，探索病例背后的故事。一起走進(jìn)今天的故事——“慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病”。

年初的上海，在“新型冠狀病毒”疫情陰霾的籠罩下，每個人都宅在家里，不敢出門，怕沾染到這恐怖的病毒。但64歲的崔女士卻沒有那么幸運(yùn)可以一直呆在家，因?yàn)樗坏貌坏结t(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科，接受正規(guī)的激素及免疫抑制劑治療。

早在2019年10月的一天早晨，崔女士就發(fā)現(xiàn)自己四肢遠(yuǎn)端，突然有點(diǎn)微微的發(fā)麻，當(dāng)時因力氣沒有受影響，活動也無大礙，就沒太在意這個癥狀。但是一個月后，這種麻木癥狀沒有減輕，反而加重了，逐漸變成整個手腳都有種套了手套和襪套一般的感覺障礙。崔女士這才慌了，趕緊去醫(yī)院做了檢查。

在醫(yī)院做完檢查后，肌電圖提示：周圍神經(jīng)損傷（感覺神經(jīng)受累）。由于崔女士患有糖尿病，以為是糖尿病并發(fā)癥，沒有聽醫(yī)生的建議進(jìn)一步檢查，開了些營養(yǎng)神經(jīng)的藥物就回家了。直到年初，她的病情加重，在老家出現(xiàn)了肢體無力，行走困難，共濟(jì)失調(diào)，食欲減退等癥狀，才被女兒緊急送往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。

這次崔女士的肌電圖提示：神經(jīng)損傷較上次做檢查的時候有加重。

完善腰穿檢查后，提示細(xì)胞-蛋白分離（腦脊液內(nèi)白細(xì)胞正常，而蛋白高的厲害）

而她的郎飛結(jié)旁抗體檢測提示：抗CNTN1抗體1:1000陽性。

崔女士被診斷為：慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）。

什么是慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）？

CIDP是以周圍神經(jīng)近端慢性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性運(yùn)動感覺性周圍神經(jīng)病，屬于慢性獲得性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病。

CIDP的特點(diǎn)是：慢性進(jìn)展或緩解－復(fù)發(fā)病程。

CIDP是一種非常復(fù)雜的一組疾病，它可能是在一類疾病的不同時間點(diǎn)，也是一種疾病的不同時期的癥狀，是這一類疾病表現(xiàn)出來的相對獨(dú)特的一個現(xiàn)象，隨著時間的推移癥狀會有所變化。

CIDP是慢性起病，癥狀進(jìn)展一般在8周以上，但有少數(shù)患者呈急性或亞急性起病，癥狀進(jìn)展較快，在4-8周內(nèi)癥狀即達(dá)高峰，且對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)較為敏感。

CIDP有哪些臨床表現(xiàn)？

CIDP的臨床表現(xiàn)：

CIDP癥狀大多數(shù)都局限于周圍神經(jīng)系統(tǒng)。極少數(shù)的患者可同可能出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。脫髓鞘性病變可發(fā)生在腦內(nèi)任何一個區(qū)域，類似多發(fā)性硬化。

發(fā)生在周圍神經(jīng)的主要表現(xiàn)為：

(1)顱神經(jīng)

有一部分患者會出現(xiàn)面癱或動眼神經(jīng)麻痹，后組顱神經(jīng)也可累及，可出現(xiàn)構(gòu)音障礙、聲音嘶啞、吞咽困難。

(2)四肢肌無力

大部分患者出現(xiàn)四肢肌肉無力，可累及肢體的近端和遠(yuǎn)端，以近端肌無力為突出特點(diǎn)。

典型的無力表現(xiàn)為對稱性的肢體無力。

一般由雙下肢起病，自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展；呼吸肌受累較為少見。

(3)四肢感覺障礙

大部分患者表現(xiàn)為肢體麻木，有部分病人伴有疼痛。有“手套、襪套樣”針刺覺減退，還有深感覺減退，嚴(yán)重者出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)等癥狀。

但查體時，客觀的感覺障礙一般不突出。

(4)腱反射異常和肢體震顫：四肢腱反射均有減弱或消失，此為患者查體典型的特征。肢體震顫癥狀也常有發(fā)生。

(5)自主神經(jīng)受累：表現(xiàn)為體位性低血壓、大小便功能障礙及心律失常等。少數(shù)患者出現(xiàn)Horner征、陽痿、尿失禁等。

CIDP的診斷標(biāo)準(zhǔn)是啥？

根據(jù)《中國2019年慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病診療指南》，CIDP的診斷目前需符合以下條件的可考慮該?。?/p>

（1）經(jīng)典型CIDP：進(jìn)展在8周（或2個月）以上，核心癥狀為對稱的肢體無力，感覺異常，腱反射減低或喪失。

（2）變異型：癥狀可不對稱或相對局限在遠(yuǎn)端，或僅影響運(yùn)動或感覺。

（3）郎飛結(jié)旁抗體相關(guān)CIDP：對丙種球蛋白療效差、震顫和感覺性共濟(jì)失調(diào)癥狀突出、腰椎穿刺蛋白含量明顯升高的需要考慮結(jié)旁抗體相關(guān)CIDP。

（4）除伴IgM型M蛋白相關(guān)疾病外，大多數(shù)CIDP使用激素治療有效。

CIDP的治療和預(yù)后怎么辦？

CIDP的治療有免疫抑制治療和免疫調(diào)節(jié)治療。首選糖皮質(zhì)激素、靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）。朗飛結(jié)旁相關(guān)抗體陽性CIDP患者，首選血漿置換，也可考慮使用糖皮質(zhì)激素治療。

CIDP的預(yù)后：緩解復(fù)發(fā)型患者比慢性進(jìn)展型患者預(yù)后要好。大部分病人對免疫治療反應(yīng)良好，少部分治療無反應(yīng)，或短期有效后產(chǎn)生依賴。

寫在最后

在新冠病毒施虐的這兩個月內(nèi)，崔女士雖然沒有沾染新冠病毒，但CIDP同樣讓她在醫(yī)院關(guān)了1個多月。

在這期間她積極參與治療，心態(tài)樂觀，狀態(tài)有所改善。對此她感慨“病毒每天都在毒害無辜的生命，對比他們我已經(jīng)很幸運(yùn)了?！薄?/p>

確實(shí)，生病后有辦法治療，才是不幸中的萬幸，但是平時我們更要時刻關(guān)注自己的身體情況，不要大意。

本文圖片來源網(wǎng)絡(luò)

作者介紹

武玉軍 主治醫(yī)師

解放軍第905醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

章悅 主治醫(yī)師

復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

簡介：章悅，男，1981.07出生，1999年考入復(fù)旦大學(xué)醫(yī)學(xué)院（原上海醫(yī)科大學(xué)）七年制，2006年神經(jīng)病學(xué)專業(yè)碩士畢業(yè)進(jìn)入復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科工作，2011年晉升為主治醫(yī)師，2014年復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)博士畢業(yè)。

專業(yè)方向：癲癇，神經(jīng)遺傳病及神經(jīng)內(nèi)科各類疑難雜癥。目前為華山醫(yī)院神經(jīng)科主治醫(yī)師。

原標(biāo)題：《神經(jīng)科有一種名字超長的病——慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病》

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