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血友?。╤emophilia）是一組凝血因子VIII、凝血因子IX或凝血因子Ⅸ缺乏而導致的凝血功能障礙的出血性疾病。包括血友病甲，即因子VIII（又稱抗血友病球蛋白，AHG）缺乏癥；血友病乙，即因子Ⅸ（又稱血漿凝血活酶成分，PTC）缺乏癥；血友病丙，即因子Ⅸ（又稱血漿凝血活酶前質，PTA）缺乏癥。在先天性出血性疾病中以血友病最為常見，其中血友病甲占85%。

根據(jù)凝血因子活性水平可分為：重型FⅧ或FⅨ＜1%，中間型1%≤FⅧ或FⅨ＜5%，輕型5%≤FⅧ或FⅨ＜40%；

血友病是由X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，常以男性患病，女性攜帶狀況為多見。臨床上表現(xiàn)為：反復出血、或輕度外傷后嚴重出血、或深部肌肉和組織慢性出血、或重要臟器出血、或手術等創(chuàng)傷性操作出血不止等癥狀，嚴重反復出血導致關節(jié)腫張和畸形，嚴重影響生活質量。

隨著醫(yī)療技術和國民經(jīng)濟發(fā)展發(fā)展，血友病并不是不治之癥。只要醫(yī)療護理規(guī)范，可以參加適當?shù)纳鐣顒?，更多的患者能被社會接受，能夠享有與同年齡的歡樂和生活。接下來，就兒童血友病常見的醫(yī)療和護理知識做普及介紹。

什么是血友病的按需治療？

按需治療是指在出血發(fā)生后，根據(jù)患者的實際情況輸注凝血因子制品來控制出血的治療方法。

01

按需治療的時機

越早開始治療越好，最好在癥狀（關節(jié)酸脹、刺痛等）出現(xiàn)2小時內(nèi)，不要等到體征（關節(jié)腫脹等）出現(xiàn)后才開始治療。越早治療患者的痛苦越小，所需凝血因子制品量越少，康復越快，花費越少。

02

藥物選擇

血友病A首選基因重組VIII因子制劑或病毒滅火的血源性VIII因子制劑，僅在無上述條件時選擇冷沉淀或新鮮冰凍血漿等；血友病B首選基因重組XI因子制劑或病毒滅火的血源性凝血酶原復合物，在無上述條件時可選擇新鮮冰凍血漿等。

03

按需治療的劑量

所需凝血因子的劑量與患者凝血因子的基礎水平、出血的部位、出血的嚴重程度及是否存在抑制物等有關。每輸注1IU/kg體重的VIII因子可使體內(nèi)VIII因子活性提高2%；每輸注1IU/kg體重的IX因子可使體內(nèi)IX因子活性提高1%。

04

按需治療療程

由于VIII因子和IX因子代謝的半衰期分別是8-12小時和18-24小時，因此血友病A患者開始時需8-12小時輸注一次，而血友病B患者則需12小時輸注一次，以后酌情延長，直至出血停止，創(chuàng)面愈合，體內(nèi)VIII因子或IX因子水平恢復至出血前水平。

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急性出血時的輔助治療

（1）RICE

Rest（休息）:避免受傷的肢體活動；

Ice（冰敷）：用濕毛巾包冰袋敷5分鐘，暫停10分鐘，可反復，減少疼痛及出血；

Compression（壓迫）：用彈性繃帶或彈力襪包扎關節(jié)或壓迫肌肉；

Elevation（抬高）：將出血部位抬高至心臟高度以上，減少出血部位壓力。

（2）局部止血：用明膠海綿、纖維蛋白凝膠等填塞鼻腔，敷貼出血創(chuàng)面或拔牙后出血，也可行外科縫合止血

06

功能恢復康復訓練和物理治療

（1） 在患者出血停止后立即開始早期功能恢復鍛煉，對改善和恢復血友病關節(jié)、肌肉功能失常有重要作用，但應在有經(jīng)驗的理療師的指導下進行，可參照《血友病運動指導》。

（2） 關節(jié)積血和肌肉血腫者早期可采用物理治療，可促進血腫的吸收?？捎玫皖l脈沖磁場或紫外線照射等。

07

按需治療的不足：

（1）按需治療的患者2個及以上關節(jié)的受累率達84%，30歲以后有90%的患者有6個關節(jié)（肘、膝、踝關節(jié)）受累；

（2）按需治療比預防治療抑制物產(chǎn)生風險高42%；

（3）足量按需治療較標準的低劑量預防治療所用凝血因子量多、費用高。

（4）中國血友病患者采用低劑量次級預防治療比按需治療效果更好好。

(圖片源于網(wǎng)絡)

供稿：上海市醫(yī)學會血液學專科分會

作者：劉青（上海交通大學附屬兒童醫(yī)院 血液科）

審核：蔣慧（上海交通大學附屬兒童醫(yī)院 血液科）

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原標題：《【掌健識】兒童血友病知識（2）：血友病的按需治療》

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