原創(chuàng) 格地章 醫(yī)學(xué)界風(fēng)濕與腎病頻道

干燥綜合征如何治療？一文讀懂！

干燥綜合征（SS）是一種慢性自身免疫性疾病，可分為原發(fā)性干燥綜合征( pSS)和繼發(fā)性干燥綜合征( sSS)，女性患者占90%以上，尤以老年女性為主。目前，SS無根治方法，國(guó)內(nèi)也缺乏統(tǒng)一的診治規(guī)范，通常以對(duì)癥治療和替代治療為主。近幾年研究認(rèn)為可針對(duì)患者不同的臨床表現(xiàn)，采用不同的治療方案。

SS常用治療藥物

表1 SS常用治療藥物

以受累器官為導(dǎo)向的治療

▎眼：

多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)干眼癥狀，且嚴(yán)重程度與疾病活動(dòng)指數(shù)存在相關(guān)性。

表2 干眼癥的藥物治療

自體血清滴眼液通過模擬自然淚液，短期治療即可達(dá)到很好的治療效果，對(duì)眼部的潤(rùn)滑作用優(yōu)于人工淚液，且耐受性良好。0.05%環(huán)孢素A乳劑對(duì)因與角結(jié)膜炎相關(guān)的炎癥不能產(chǎn)生足量淚液的患者，具有增加淚液的生成，抑制白介素2的產(chǎn)生的作用。

▎口腔

70%~80%的患者有口干癥狀，但不一定是主訴或首發(fā)癥狀；約50%的患者出現(xiàn)嚴(yán)重而廣泛的齲齒；間歇性、交替性腮腺腫痛占50%，累及單側(cè)或雙側(cè)，可伴有低熱；還可能發(fā)生與唾液減少相關(guān)的繼發(fā)癥：如念珠菌感染等。

表3 口腔損害的藥物治療

另外，需保持口腔清潔，勤漱口，避免吸煙、飲酒、進(jìn)食富含糖分的食物等。

▎泌尿系統(tǒng)

腎損害以腎小管間質(zhì)性腎炎最常見。遠(yuǎn)端小管功能異常發(fā)生率約5%~30%，最常見的是遠(yuǎn)端腎小管酸中毒。腎小球腎炎約占腎活檢病例的1/3，最常見的病理類型為膜增生性腎小球腎炎；其次為繼發(fā)性 IgA 腎病（1%~22%）等。腎功能不全不常見。

表4 腎損害的藥物治療

注：10%枸鹽酸鉀溶液配置方法為枸櫞酸鉀100g及枸櫞酸鈉100g加水至1000 ml，即每1 ml水中含Na+和K+各1 mg。

▎神經(jīng)系統(tǒng)

如：小纖維感覺神經(jīng)病（發(fā)生率60%~80%）、多發(fā)性感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病（66%~68%）和多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。?%~15%）、多數(shù)單神經(jīng)?。?%~12%）、自主神經(jīng)病（50%~60%）、三叉神經(jīng)損害（17%）、中樞神經(jīng)損害（2%~25%）等。

表5 神經(jīng)內(nèi)科藥物治療

▎呼吸系統(tǒng)

氣管、支氣管干燥是最為重要的癥狀；間質(zhì)性肺病是最常見的表現(xiàn)?，F(xiàn)常用口服氨溴索（60mg，3次/d）、稀化黏素、N乙酰半胱氨酸或溴已新等提高腺體分泌或降低黏液黏稠度。治療間質(zhì)性肺病可選用CTX、CD20單克隆抗體等，預(yù)后較非結(jié)締組織病相關(guān)的肺間質(zhì)病變好。

▎消化系統(tǒng)

SS可引起非潰瘍性消化不良、食道炎、萎縮性胃炎或慢性胰腺炎、自身免疫性肝病等。治療可：

單用強(qiáng)的松療法：適合于白細(xì)胞明顯減少、妊娠、伴發(fā)腫瘤、硫嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶缺陷或僅需短程治療者（≤6個(gè)月）。

強(qiáng)的松與硫唑嘌呤聯(lián)合療法：適用于絕經(jīng)后婦女、骨質(zhì)疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤瘡、焦慮不安或有高血壓者。

替代治療和肝移植等。

▎血液系統(tǒng)

SS可能致貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板計(jì)數(shù)減少、淋巴增殖性疾病等。輕度血液系統(tǒng)受累可隨診觀察，重者若出現(xiàn)嚴(yán)重溶血性貧血、血小板減少性紫癜等，治療常選擇糖皮質(zhì)激素、靜脈用丙種球蛋白，并聯(lián)合環(huán)孢素或他克莫司等免疫抑制劑，霉酚酸酯、CTX也可作為二線治療，難治性患者可嘗試?yán)孜魡慰埂?/p>

▎骨骼肌系統(tǒng)

關(guān)節(jié)和肌肉疼痛時(shí)可選用非甾體抗炎藥或羥氯喹治療。必要時(shí)需使用短時(shí)間低劑量的糖皮質(zhì)激素，如使用5～10mg/d的潑尼松以治療非常嚴(yán)重的關(guān)節(jié)疼痛及活動(dòng)障礙等癥狀。對(duì)于難治性關(guān)節(jié)炎可以考慮使用甲氨蝶呤或來氟米特等。

參考文獻(xiàn)：

［1］趙福濤,周曾同,沈雪敏,李瑾,丁峰,陳向軍,王桂芳,薛鸞.原發(fā)性干燥綜合征多學(xué)科診治建議（2019年）.

［2］曹曉宇,徐東,趙巖.干燥綜合征的治療［J］.現(xiàn)代實(shí)用醫(yī)學(xué) 2019,31(8):993-994.

［3］周瀟逸,徐霞.干燥綜合征的藥物治療［J］.藥學(xué)服務(wù)與研究,2015,15(4).

［4］《糖皮質(zhì)激素類藥臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則（2011年）》.

［5］臨床診療指南˙風(fēng)濕病分冊(cè)（2004年）.

［6］吳桐,明冰霞,董凌莉.干燥綜合征的診治現(xiàn)狀［J］.內(nèi)科急危重癥雜志,2019,25(2):95-102.

［7］邵勤,吳斌.原發(fā)性干燥綜合征的治療進(jìn)展［J］.中國(guó)免疫學(xué)雜志,2018,34（1）:144-148.

［8］高麗霞,郭惠芳.2017年風(fēng)濕免疫病主要臨床進(jìn)展［J］.《臨床薈萃》,2018,33(1):54-65.

［9］張風(fēng)肖.干燥綜合征的治療現(xiàn)狀及進(jìn)展［J］.《臨床薈萃》,2016,31(5):482-485.

本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界風(fēng)濕與腎病頻道

本文作者：格地章

本文審閱：陳新鵬 副主任醫(yī)師

責(zé)任編輯：風(fēng)禾

版權(quán)申明

本文原創(chuàng) 如需轉(zhuǎn)載請(qǐng)聯(lián)系授權(quán)

- End -

原標(biāo)題：《干燥綜合征，這樣做緩解眼干、口干！|你“藥”知道》

閱讀原文