原創(chuàng) 陳徐佳 醫(yī)學(xué)界消化肝病頻道

一例罕見病因的吞咽困難

消化科來了一個患者，主訴數(shù)年來反復(fù)輕度間歇性吞咽困難，到底是什么原因呢？

病例摘要

■ 主訴及現(xiàn)病史

患者主訴反復(fù)輕度間歇性吞咽困難數(shù)年。

患者數(shù)年來反復(fù)輕度間歇性吞咽困難，以吞咽多渣、固體食物時明顯，無胸痛、咯血、消瘦、進行性吞咽困難加重，無反酸、燒心、腹痛、腹脹、噯氣等。遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診科就診，期間出現(xiàn)短暫性右上肢無力，持續(xù)5分鐘左右，病程中無肢體活動不靈、飲水嗆咳、頭痛、惡心、嘔吐等。

■ 既往史

近期無強力霉素、四環(huán)素等抗生素、非甾體類抗炎藥（NSAIDs）、達(dá)比加群、麥考酚酸鹽、華法林、醋酸環(huán)丙孕酮和乙炔雌醇、利福平、苯妥英鈉等可能引起食管損傷的藥物使用史。

■ 輔助檢查

實驗室檢查均為陰性。頭顱CT、MRI未見明顯異常。

頭顱CTA：圖A（白色箭頭所指）顯示了異常的右鎖骨下動脈由食道后方的胸主動脈發(fā)出，食道受到前方的氣管和后方變異的右鎖骨下動脈的壓迫，管腔狹窄。圖B：CT冠狀位提示右鎖骨下動脈異常，壓迫食管。圖C：冠狀位顯示了右鎖骨下動脈由胸主動脈發(fā)出。

圖A

圖B

圖C

答案

下滑空白處獲得答案

C

答案解析：結(jié)合患者病史及影像學(xué)檢查，診斷考慮右鎖骨下動脈畸形（Aberrant right subclavian artery，ARSA），吞咽困難是右鎖骨下動脈對食道的外在壓迫所致，該病例近期發(fā)表于《Gastroenterology》[1] 。

鎖骨下動脈畸形與吞咽困難

■ 流行病學(xué)與臨床表現(xiàn)

右鎖骨下動脈解剖變異是由于胚胎發(fā)育異常所致，1735年由Hunauld[2] 首次提出，一般人群的患病率為0.5%-1.8%，尸檢的檢出率為0.7%[3] ，僅有20％-40％的動脈異常會出現(xiàn)臨床癥狀[4] ，如Moreira等人所述[5] ，年輕時或在兒童時期出現(xiàn)癥狀是罕見的，通常在患者50歲以后出現(xiàn)，兒童多以慢性咳嗽、咳痰、胸痛等呼吸系統(tǒng)癥狀更為常見，吞咽困難大多見于成人患者，大多數(shù)情況是由于右鎖骨下動脈向后延伸導(dǎo)致食管受壓引起的，成人呼吸癥狀很少見[6,7] 。

■ 診斷

診斷依靠詳細(xì)的病史、鋇劑造影評估、上消化道內(nèi)鏡檢查和食管測壓[8] 。通過消化道造影以明確是否有狹窄、管腔內(nèi)腫塊或管腔外壓迫引起的狹窄跡象[9] 。右鎖骨下動脈異常，消化道造影通常提示第三和第四胸椎水平段食管受壓[10] 。上消化道內(nèi)窺鏡多為陰性，典型表現(xiàn)者可見主動脈搏動。

CTA或MRA已取代傳統(tǒng)的血管造影，是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。右鎖骨下動脈解剖異常導(dǎo)致的吞咽困難是少見病，臨床上屬于排外性診斷。首先應(yīng)考慮食管癌、食管異物、胃食管反流病、嗜酸性食管炎、賁門失弛緩癥、彌漫性食管痙攣等易致吞咽困難的常見疾病，排外上述疾病后需行頭頸部和胸部CT血管造影排外由心血管疾病。結(jié)合病史，排外常見疾病，需考慮ARSA。

■ 治療

大多數(shù)患者癥狀輕微，不需要治療，但嚴(yán)重的病例可能需要血管重建手術(shù)或結(jié)扎變異的右鎖骨下動脈。

Bogliolo G等[11] 人報道了右鎖骨下動脈解剖異常表現(xiàn)為吞咽困難的病例，患者接受了內(nèi)鏡下食管擴張治療，癥狀得到暫時緩解，創(chuàng)傷小，并發(fā)癥發(fā)生率低，具有成本效益。Di Serafino M[12] 等報道了使用質(zhì)子泵抑制劑和促動力劑以及飲食調(diào)整等綜合治療輕度吞咽困難癥狀的患者，成本低，患者反應(yīng)良好。

食管受壓嚴(yán)重的病例可能需要血管重建手術(shù)或結(jié)扎變異的右鎖骨下動脈。Brueck, M[13] 等報道了一16歲男性ARSA患者，由于吞咽困難癥狀持續(xù)性加重，通過右鎖骨上切口和左后外側(cè)胸廓切開術(shù)進行手術(shù)矯正，應(yīng)用血管鉗將異常的右鎖骨下動脈幾乎在其起點處結(jié)扎，并用右頸總動脈進行端側(cè)吻合，術(shù)后右側(cè)橈動脈搏動良好，吞咽困難癥狀完全消失，預(yù)后良好。

綜上，對于吞咽困難來診的患者，除了首先應(yīng)考慮食管異物、胃食管反流病、嗜酸性食管炎、賁門失弛緩癥、食管癌、彌漫性食管痙攣等常見疾病外，若患者癥狀明顯，且胃鏡、消化道造影、食管測壓、腹部CT等常規(guī)檢查無陽性發(fā)現(xiàn)時還應(yīng)考慮血管解剖變異導(dǎo)致的食管受壓狹窄導(dǎo)致的吞咽困難。

參考文獻：

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本文作者：陳徐佳

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